Көптөгөн склероз: 2026-жылы симптомдору, түрлөрү, дарылоо жана өзөк клетка терапиясы

Көптөгөн склероз адамдардын жашоосунун эң жемиштүү жерлеринин биринде пропорционалдуу эмес жабыркатат. Ашыкча таасир этетДүйнө жүзү боюнча 2,8 миллион адам, The Lancet Regional Health ылайык, жана адатта 20 жаштан 40 жашка чейин башталат. Аялдар эркектерге караганда эки-үч эсе көп диагноз коюшат. Бир нече айдын ичинде иштеп, үй-бүлөсүн багып, келечегин пландап жүргөн адам айыкпай турган ооруга чалдыгып, 15-30 жылдын ичинде бейтаптардын 50-60 пайызында олуттуу физикалык майыптарга алып келет.

Сүрөт болсо да, олуттуу өзгөрдү. Акыркы он жылдыкта ондон ашык көрүлгөнооруну модификациялоочу терапиялар (DMTs)клиникалык колдонууга кирүү, MS башкарууну негизги симптомдорду басуудан эрте, агрессивдүү кийлигишүүгө которуу, ал өз убагында дарылоону баштаган пациенттердин көпчүлүгүндө оорунун активдүүлүгүн жайлатат же токтотот.

Көп склероз деген эмне жана мээнин ичинде эмне болот?

Көп кырдуу склероз – аөнөкөт аутоиммундук ооруборбордук нерв системасынын. Иммундук система миелин кабыгын, нерв жипчелеринин айланасындагы майлуу коргоочу катмарды бөтөн ткань деп адашып, ага кол салат. Демиелинизация деп аталган бул процесс нерв жипчелери мээ, жүлүн жана дененин калган бөлүгүнүн ортосунда алып жүргөн электрдик сигналдарды бузат.

Убакыттын өтүшү менен сезгенүүнүн кайталанган эпизоддору пайда болоттырык (склероз)мээ жана жүлүн боюнча бир нече жерлерде. "Көптөгөн" деген термин MRIда ак заттын бляшкалары катары көрүнгөн көптөгөн жабыркаган жерлерди билдирет. Оорулардын жайгашкан жери бейтаптын кандай симптомдор менен ооруганын аныктайт, ошондуктан MS адамдан адамга ар кандай болот.

Миелин бузулганда сигналдар жайлап, ката кетирет же көздөгөн жерине жетпей калат. Бул MS симптомдору эмне үчүн мынчалык кенен диапазонду камтыйт: көрүүнүн бузулушу, чарчоо, алсыздык, уюп калуу, басуунун кыйындашы, табарсык көйгөйлөрү жана когнитивдик өзгөрүүлөрдүн баары бир эле тармактын ар кандай чекиттериндеги бузулуулардан келип чыгышы мүмкүн.

Көп склероз кантип аныкталат?

MS диагностикасы 2024-жылы Ксавье Монталбан жетектеген эл аралык эксперттик комиссия тарабынан жаңыртылган жана ECTRIMS 2024-жылы сунушталган Макдоналдстын Ревизияланган критерийлерине ылайык келет. Критерийлер мейкиндикте (DIS) жана убакыт боюнча жайылтуунун (DIT) клиникалык жана сүрөттөө далилдерин талап кылат, бул алардын бир нече жерде жана убакытта бир нече жерде пайда болушунун далилдерин билдирет.

Диагностикалык иш, адатта, камтыйт:

• Мээ жана жүлүн MRIактивдүү (күчөтүүчү) жараларды эски активдүү эместерден айырмалоо үчүн гадолиний менен
• Цереброспиналдык суюктуктун анализиолигоклоналдык тилкелерди аныктоо үчүн бел пункциясы аркылуу, MS менен ооругандардын болжол менен 90 пайызынын CSFда табылган иммунологиялык маркер
• Визуалдык жактан жаралган потенциалдар (VEPs)бейтап визуалдык симптомдорду билдирбеген учурда субклиникалык оптикалык нервдин тартылышын аныктоо үчүн
• Кан тесттеринейромиелит оптика спектринин бузулушу (NMOSD), витамин B12 жетишсиздиги, Лайма оорусу жана системалуу кызыл кызылчасы, анын ичинде MS окшоштурган шарттарды жокко чыгаруу үчүн

0ден (майыптыгы жок) 10го чейин (MS оорусунан каза болгон) Кеңейтилген Майыптык Статус Шкаласы (EDSS) оорунун өнүгүшүнө көз салуу үчүн диагноз коюуда жана ар бир кийинки сапарда колдонулат.

Көптөгөн склероздун төрт түрү кандай?

MS ар бир бейтапта бирдей жүрүшпөйт. Клиникалык курс таанылган төрт түргө бөлүнөт, алардын ар бири ар кандай дарылоо кесепеттери бар.

• Кайталануучу MS (RRMS)эң кеңири таралган түрү, алгачкы диагноздордун болжол менен 85 пайызын түзөт. Бейтаптар неврологиялык начарлашынын (кайталанууларынын) дискреттик эпизоддорун баштан кечиришет, андан кийин жарым-жартылай же толук айыгып кетүү мезгили келет. Субклиникалык MRI активдүүлүгү улана бериши мүмкүн болсо да, кайра оорунун ортосунда оору өнүкпөйт. Көпчүлүк жактырылган DMTs RRMSга атайын багытталган жана бул түрдү дарылоо үчүн далил базасы эң кеңири.
• Экинчи прогрессивдүү MS (SPMS)Убакыттын өтүшү менен RRMS менен ооругандардын бир бөлүгүндө, адатта, алгачкы диагноздон кийин 10 жылдан 20 жылга чейин өнүгөт. Кайталануучу схема нейрологиялык майыптуулуктун туруктуу, акырындык менен топтолушуна жол берет, же үстүртөн рецидивдер жок. Активдүү SPMS үчүн атайын бекитилген Siponimod (Mayzent), EXPAND сынагында дагы эле рецидивдерди баштан кечирип жаткан бейтаптарда майыптуулуктун прогрессиясынын олуттуу кыскарышын көрсөттү.
• Негизги прогрессивдүү MS (PPMS)affects approximately 10 to 15 per cent of patients who never experience relapses. Майыптык башынан эле туруктуу топтолот. ORATORIO сынагынын негизинде, плацебо менен салыштырганда майыптуулуктун прогрессиясынын азайгандыгын көрсөткөн ORATORIO сынагынын негизинде окрелизумаб (Ocrevus) PPMS үчүн атайын бекитилген биринчи DMT болмоюнча PPMS мурун дарылабай турган.
• Клиникалык изоляцияланган синдром (КМШ)кеминде 24 саатка созулган неврологиялык симптомдордун биринчи эпизодун билдирет, демиелинизацияны билдирет, бирок MS диагнозу үчүн толук критерийлерге жооп бербейт. Биринчи MRIда жабыркоо жүгү жогору болгон бейтаптар клиникалык жактан аныкталган MSге өтүү коркунучун жогорулатат. КМШ стадиясында DMTти эрте баштоо конверсияны кечеңдетет жана майыптуулуктун узак мөөнөттүү топтолушун азайтат.

Биринчи линия жана оозеки ооруларды модификациялоочу терапия деген эмне?

MSдеги DMT пейзажы инъекциялык, оозеки жана инфузиялык категориялар боюнча 20дан ашык бекитилген агенттерди камтыйт. Truveta Research компаниясынын 2026-жылдагы анализине ылайык, жогорку эффективдүү DMT менен дарылоону баштаган бейтаптардын үлүшү 2018-2025-жылдары эки эсеге көбөйгөн, бул клиникалык практиканын мурунку, агрессивдүү кийлигишүүсүнө карай чечкиндүү жылышын чагылдырат.

Оригиналдуу MS терапиясы,интерферон бета-1а (Avonex, Rebif), интерферон бета-1б (Бетаферон), жанаглатирамер ацетат (Копаксон), плацебо менен салыштырганда жылдык рецидивдерди (ARR) болжол менен 30 пайызга төмөндөтөт жана клиникалык колдонуунун ондогон жылдарында жакшы аныкталган узак мөөнөттүү коопсуздук профилдерин алып жүрүшөт.

Оозеки агенттер көбүрөөк ыңгайлуулукту жана кээ бирлери үчүн кыйла жогору натыйжалуулукту сунуштайт.Fingolimod(Гиленя) 2010-жылы бекитилген биринчи оозеки MS терапиясы болгон. Dimethyl fumarate (Tecfidera),терифлуномид(Абажио),siponimod(Mayzent), ozanimod (Zeposia) жана ponesimod (Ponvory), ар бири ар кандай механизмди жана эффективдүүлүк деңгээлин камтыйт.

Кладрибин таблеткалары (Mavenclad) күнүмдүк оозеки терапиядан айырмаланып турат. Жылдын бир жана экинчи эки кыска жылдык курстарда берилген, кладрибин дарылоо айлампасынын кийинки, жок эле дегенде, эки жыл бою эч кандай күн сайын дары талап кылат. Клиникалык далилдер ARRдин болжол менен 50 пайызга кыскарышын жана төрт жылдан беш жылга чейин узакка созулган ооруну басууну колдойт.

Жогорку эффективдүү инфузиялык терапия эмнеси менен айырмаланат?

Эң жогорку эффективдүү DMTs тамырга куюу жолу менен башкарылат жана иммундук активдүүлүктү кеңири басуунун ордуна, белгилүү бир иммундук клетка популяцияларына таасир этет.

• Натализумаб (Tysabri)иммундук клеткалардагы альфа-4 интегрин молекуласын бутага алып, алардын борбордук нерв системасына кан-мээ тосмосун кесип өтүүсүнө жол бербейт. AFFIRM жана SENTINEL сыноолору ARRдин 68 пайызга азайгандыгын жана майыптуулуктун туруктуу прогрессинин 42 пайызга азайгандыгын көрсөттү. Натализумаб ар бир 4 жумада берилет (тандалган бейтаптарда 6 жумага чейин узартылган) жана сероппозитивдүү бейтаптарда прогрессивдүү мультифокалдык лейкоэнцефалопатия (PML) коркунучунан улам JC вирусуна антитело мониторингин талап кылат.
• Ocrelizumab (Ocrevus)CD20-оң В-клеткаларын бутага алат, иммундук популяцияны төмөндөтөт, бул рецидивдик жана прогрессивдүү MS патологиясын козгойт. RRMS боюнча OPERA I жана OPERA II сыноолорунда окрелизумаб интерферон бета-1ага салыштырмалуу ARRди болжол менен 46-47 пайызга төмөндөтүп, жаңы MRI жараларын жана майыптуулуктун начарлашын жакшырткан. PPMS боюнча ORATORIO сынагында окрелизумаб майыптыктын өрчүшүн плацебого салыштырмалуу 24 пайызга төмөндөтүп, аны PPMSтин эффективдүүлүгүн көрсөткөн биринчи дарылоо болду. Окрелизумаб 600 мг венага инфузия түрүндө ар бир алты айда берилет.
• Офатумумаб (Кесимпта)ошондой эле CD20-оң В клеткаларын бутага алат, бирок алгачкы жүктөө графигинен кийин ай сайын тери астына өзүн-өзү инъекция катары башкарылат. ASCLEPIOS I жана II сыноолору офатумумаб терифлуномидге салыштырмалуу ARRди олуттуу кыскартканын жана оорунун активдүүлүгүнүн (NEDA) эч кандай далили жок жогорку көрсөткүчкө жеткенин көрсөттү.
• Алемтузумаб (Лемтрада)Т жана В лимфоциттерин CD52ге багыттап, биринчи жана экинчи жылдары инфузиялык курстар катары башкарат. CARE-MS I сыноосу интерферон бета-1а менен салыштырганда рецидивдин төмөндөшүн, мээнин көлөмүнүн азайышын жана клиникалык оорулардын активдүүлүгүн жоготкон бейтаптарды көрсөттү. Ал орто аутоиммундук кыйынчылыктарга интенсивдүү мониторингди талап кылат жана жогорку активдүү RRMS үчүн сакталган.

HSCT деген эмне жана эмне үчүн бейтаптар аны чет өлкөдө издеп жатышат?

Аутологиялык гемопоэтикалык өзөк клеткасын трансплантациялоо (AHSCT)кадимки DMTs башка категорияны ээлейт. Ашыкча иммундук системаны басуунун ордуна, AHSCT аракет кылатбаштапкы абалга келтирүүаны толугу менен. Оорулуунун өздүк клеткалары жыйналып алынат, иммундук система жогорку дозадагы химиотерапия менен жоюлат жана жыйналган өзөк клеткалары иммундук репертуарды нөлдөн баштап кайра куруу үчүн кайра куюлат.

AHSCT болуп саналатбиринчи катардагы дарылоо эмес. Бул олуттуу процедуралык тобокелдикти алып келет жана жалпысынан оорулуулар үчүн каралатабдан активдүү RRMSкеминде эки жогорку эффективдуу ДМТ-ны аткарбай калгандар. Бул тандалган калк үчүн, бирок, натыйжалар маалыматтар ынандырарлык болуп саналат. 2023-жылы жарыяланган глобалдык сурамжылоо көрсөткөндөй, AHSCT алуучулардын 85,5 пайызы дарылоо алардын оорусун башкарууга жардам бергенин, трансплантациядан кийин EDSS майыптык шкаласы боюнча орточо 1,2 упайга кыскарганын билдирген.

Наркы көз карашынан алганда, 2024-жылдагы италиялык саламаттыкты сактоо экономикалык анализи AHSCT жана жогорку эффективдүү DMTs эки жыл бою окшош чыгымдарды алып турганын көрсөттү. Беш жылдан ашык,AHSCT(болжол менен 46 600 EUR)чыгымдар кыйла азырааккөпчүлүк жогорку натыйжалуу DMTs караганда (болжол менен EUR 93,800), анткени AHSCT үзгүлтүксүз дары башкарууну талап кылган өмүр бою дарылоо эмес, бир жолку кийлигишүү болуп саналат.

Көптөгөн өлкөлөрдө, MS үчүн AHSCT клиникалык сыноолор аркылуу гана жеткиликтүү бойдон калууда же камсыздандыруучулар тарабынан төлөнбөйт. Бул сыяктуу өлкөлөрдө дарыланууга эл аралык бейтаптарды айдайтТуркияжанаИндия, бул жерде AHSCT программалары эл аралык бейтаптарды 30,000 АКШ долларынан 50,000 АКШ долларына чейинки чыгымдарга кабыл алат.

MS кандай симптомдорду пайда кылат жана алар кантип башкарылат?

DMTs MSти башкарган негизги иммундук активдүүлүккө кайрылат. Алар рецидивдердин ортосунда жана учурунда топтолгон симптомдорду түздөн-түз дарылабайт. Симптомдорду башкаруу MS сактоонун параллелдүү жана бирдей маанилүү бөлүгү болуп саналат.

• чарчооMS менен ооругандардын 75-90 пайызына таасир этет жана көбүнчө эң майып белгиси катары сүрөттөлөт. Бул физикалык майыптык же жабыркоо жүгү менен ишенимдүү түрдө байланышпайт. Амантадин жана модафинил MS чарчоону фармакологиялык башкаруунун эң күчтүү далилдерине ээ, ошондой эле чарчоонун күчүн азайтуу үчүн бир нече сыноолордо көрсөтүлгөн класстык аэробдук көнүгүү программалары.
• Спастикабаклофенге (оорорлуу учурларда баклофен насосу аркылуу оозеки же интратекалдык), тизанидинге жана набиксимолдорго (Sativex) жооп берет, бир нече өлкөлөрдө MS спастикасы үчүн атайын бекитилген кара куурайга негизделген жалгыз дары.
• табарсык дисфункциясы, бейтаптардын 50 пайыздан 90 пайызына таасир этет, шашылыш жана жыштыктан кармап калууга чейин. Оксибутинин, солифенацин жана мирабегрон ашыкча активдүү табарсык симптомдорун дарылоо үчүн колдонулат. Толук эмес бошогон бейтаптар үзгүлтүктүү өзүн-өзү катетеризациялоо программаларын талап кылат.
• Когнитивдик бузулууоорулуулардын болжол менен 65% таасир этет. Эч кандай DMT белгиленген когнитивдик зыянды жокко чыгара албайт, бул нейродегенерация топтолгонго чейин оорунун активдүүлүгүн дарылоонун маанилүүлүгүн баса белгиледи.
• Рецидив башкаруурецидивдин узактыгын кыскартуу үчүн венага жогорку дозада метилпреднизолонду колдонот (адатта 1000 мг күн сайын үч күндөн беш күнгө чейин). Стероиддер рецидивден узак мөөнөттүү натыйжаларды же майыптыктын топтолушун жакшыртпайт, бирок алар калыбына келтирүүнү тездетет.

Эл аралык бейтаптар чет өлкөдө MS дарылоого жетүү жөнүндө эмнени билиши керек?

Чет өлкөдө MS дарылоо эки башка пациенттердин тобун өзүнө тартат: жогорку эффективдүү DMTтерге жетүүнү каалагандар, бирок алардын өз өлкөсүндө жеткиликтүү эмес же жеткиликтүү эмес, жана AHSCTти карап жаткандар улуттук саламаттыкты сактоо тутуму аркылуу кире албайт.

DMT кирүү үчүн, негизги суроолор көздөгөн өлкөнүн невропатологу дайындоодон мурун MRI карап чыгуу жана EDSS балл алуу, анын ичинде толук MS баалоону жүргүзө алабы, жана туруктуу мониторинг (анын ичинде натализумаб бейтаптар үчүн JC вирус тестирлөө жана үзгүлтүксүз MRI байкоо) бейтап үйүнө кайтып келгенден кийин жергиликтүү координацияланышы мүмкүн экенин камтыйт.

AHSCT талапкерлери үчүн эң маанилүү суроолор пациентти тандоо критерийлерине (MIST сыноосу жана EBMT көрсөтмөлөрү далилдердин базасын камсыз кылат), кондициялоо протоколуна (миелоаблятивдик эмес BEAM-циклофосфамид же циклофосфамид-ATG протоколдору өлүм коркунучун алып келет), миелоаблацияланган спецификалык ченге жана трансплантациялануучу спецификалык мамилеге байланыштуу. кийинки эки жыл үчүн трансплантациядан кийинки мониторинг протоколу.

Жыйынтык

Көпчүлүк склероз мындан ары медицина алыстан башкара турган шарт эмес. Далилдер ырааттуу: жогорку эффективдүү терапия менен эрте дарылоо жабыркоолордун топтолушун азайтат, мээнин көлөмүн азайтат жана оорунун узак мөөнөттүү жүрүшүн аныктаган майыптыктын этаптарын кечеңдетет.

Эң маанилүү терезе диагноздон кийинки эң алгачкы жылдар. Субклиникалык бузулуулар рецидивдердин ортосунда да чогулат жана дарылоо башталганга чейин пайда болгон нейродегенерация дарылоо башталганда артка кайтпайт. Дарыланбаган активдүү оорунун ар бир айы ондогон жылдар бою кошулган чыгымды билдирет.

жогорку натыйжалуу DMTs же AHSCT үй системасы аркылуу тез кире албаган бейтаптар үчүн, эл аралык дарылоо акыркы чара эмес. Көптөр үчүн бул диагностика талап кылган стандартка алып баруучу эң тез жол.

Кийинки кадамды жасаңыз

MS менен алгачкы консультацияневропатологэл аралык борбордо пациенттин учурдагы MRI сканерлерин жана дарылоо тарыхын карап чыгуу менен башталат. Биздин бейтап кеңешчибиз менен байланышуу үчүн бул форманы толтуруңуз жана аларга сиздин жеңилдик бериңиздарылоосаякат.

Консультация эч нерсеге арзыбайт, дагы бир жыл дарыланбаган оорунун узак мөөнөттүү иштеши үчүн пациенттин чыгымы болушу мүмкүн.

Жоопкерчиликтен баш тартуу:Бул макалада склероз жана аны дарылоо жолдору жөнүндө жалпы билим берүү маалыматы камтылган. Бул медициналык кеңеш болуп саналбайт жана квалификациялуу невропатолог же MS адиси менен кеңешүүнү алмаштырбашы керек. Жеке натыйжалар MS түрүнө, оорунун активдүүлүгүнө, узактыгына жана дарылоо тарыхына жараша өзгөрөт. Оорулуулар дарылоо планына кандайдыр бир өзгөртүүлөрдү киргизүүдөн же чет өлкөгө кам көрүү чечимин кабыл алуудан мурун, алардын дарылоочу невропатологуна кайрылышы керек.