Рассеянный склероз: симптомы, типы, лечение и терапия стволовыми клетками в 2026 году

Рассеянный склероз непропорциональна урон людям в один из самых продуктивных моментов в их жизни. это влияет на2,8 миллиона человек по всему миру, согласно Lancet Regional Health, и обычно имеет начало в возрасте 20 и 40 лет. Женщины получают диагноз в два-три раза чаще, чем мужчины. В течение нескольких месяцев человек, который работал, воспитывал семью и планировал будущее, находит свое состояние, которое не излечивается и без лечения приводит к значительной физической инвалидности у 50-60% пациентов в течение 15-30 лет после начала.

Хотя картина существенно изменилась. За последнее десятилетие было больше десяткаЛечение, модифицирующие заболевание (ДМТС)Введите клиническое использование, сместив управление РС с подавления основных симптомов на раннее, агрессивное вмешательство, которое замедляет или останавливает активность заболевания у большинства пациентов, которые начинают свое лечение вовремя.

Что такое рассеянный склероз и что происходит внутри мозга?

рассеянный склероз - этоХроническое аутоиммунное заболеваниецентральной нервной системы. Иммунная система ошибочно принимает миелиновую оболочку, жирное защитное покрытие вокруг нервных волокон, на чужие ткани и атакует ее. Этот процесс, называемый демиелинизацией, нарушает электрические сигналы, которые несут нервные волокна между головным мозгом, спинным мозгом и остальной частью тела.

Со временем повторные эпизоды воспаления вызываютрубцов (склеророз)в нескольких участках головного и спинного мозга. Термин «множественный» относится к многочисленным участкам поражения, видимым на МРТ, как на бляшках белого вещества. Расположение поражений определяет, какие симптомы испытывает пациент, поэтому рассеянный склероз так по-разному от человека к человеку.

Когда миелин поврежден, сигналы замедляются, пропускают зажигание или не достигают места назначения. Это объясняет, почему симптомы рассеянного склероза охватывают такой широкий диапазон: нарушения зрения, усталость, слабость, онемение, затрудненное хождение, проблемы с мочевым пузырем и когнитивные изменения могут возникать в результате повреждения в разных точках в одной сети.

Как диагностируется рассеянный склероз?

Диагностика рассеянного склероза соответствует пересмотренным критериям Макдональда 2024 года, обновленным международной комиссией экспертов под руководством Ксавьера Монтальбана и представленной на ECTRIM 2024. Критерии требуют клинических и визуализирующих доказательств распространения в пространстве (ДИС) и распространения во времени (DIT), что означает поражения в нескольких местах и свидетельство их появления в разные моменты времени.

В диагностическую операцию обычно входят:

• МРТ головного и спинного мозгаПри гадолинии контрастирует активные (усиливающие) поражения от более старых неактивных
• Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ)люмбальная пункция для обнаружения олигоклональных полос, иммунологический маркер, обнаруженный в CSF примерно у 90% пациентов с рассеянным склерозом
• Визуально вызванные потенциалы (ВЭП)Для выявления субклинического поражения зрительного нерва, когда пациент не сообщил о визуальных симптомах
• анализы кровиИсключить состояния, имитирующие РС, включая расстройство спектра оптики (NMOSD), дефицит витамина B12, болезнь Лайма и системную красную волчанку

Расширенная шкала статуса инвалидности (СЭД), в диапазоне от 0 (без инвалидности) до 10 (смерть от РС) используется при диагностике и при каждом последующем посещении для отслеживания прогрессирования заболевания.

Какие четыре типа рассеянного склероза?

РС не ведёт себя одинаково у каждого пациента. Клинический течений делится на четыре признанных подтипа, каждый из которых имеет разные последствия для лечения.

• MS (RRMS)является наиболее распространенной формой, на которую приходится примерно 85% первоначальных диагнозов. Пациенты испытывают дискретные эпизоды неврологического ухудшения (рецидивы), за которыми следуют периоды частичного или полного выздоровления. Между рецидивами заболевание не прогрессирует, хотя субклиническая МРТ может продолжаться. Большинство одобренных DMTS нацелены конкретно на RRMS, и доказательная база для лечения этого подтипа является наиболее обширной.
• Вторичная прогрессивная MS (СМС)В течение долгого времени развивается в доле пациентов с RRMS, обычно через 10-20 лет после первоначального диагноза. Рецидивирующая картина уступает место устойчивому, постепенному накоплению неврологической инвалидности, с наложенными рецидивами или без них. Siponimod (Mayzent), одобренный специально для активных SPMS, продемонстрировал в исследовании Expand значительное снижение прогрессирования инвалидности у пациентов, все еще переживающих рецидивы.
• Первичная прогрессивная MS (PPMS)Поражает примерно 10-15% пациентов, у которых никогда не бывает рецидивов. Инвалидность накапливается неуклонно с самого начала. PPMS ранее не поддалась лечению, пока окрелизумаб (окревус) не стал первым, одобренным специально для PPMS, на основании исследования оратории, показывающего снижение прогрессирования инвалидности по сравнению с плацебо.
• Клинически изолированный синдром (ЦНС)Относится к первому эпизоду неврологических симптомов, длящихся не менее 24 часов, что указывает на демиелинизацию, но еще не удовлетворяющее всем критериям диагностики рассеянного склероза. Пациенты с высокими грузоподъемностью при первом МРТ имеют значительно повышенный риск трансформации в клинически определенную РС. Раннее начало ДМТ на стадии СНГ задерживает конверсию и снижает накопление долгосрочной нетрудоспособности.

Каковы методы лечения первой линии и полости рта?

Пейзаж DMT в MS охватывает более 20 утвержденных агентов в категориях инъекционных, оральных и инфузионных. Доля пациентов, начавших лечение с высокой эффективностью ДМТ, увеличилась вдвое в 2018 и 2025 г., согласно анализу 2026 года, проведенного Truveta Research, что отражает решающий сдвиг в клинической практике в сторону более раннего, более агрессивного вмешательства.

Оригинальная терапия MS,Интерферон бета-1A (Avonex, REBIF), яИНТЕРФЕРОН БЕТА-1В (Бетаферон), игласацетат глатирамер (копаксон), снизить годовой уровень рецидивов (ARR) примерно на 30% по сравнению с плацебо и иметь хорошо зарекомендовавшие себя долгосрочные профили безопасности на протяжении десятилетий клинического применения.

Оральные агенты предлагают большее удобство и, для некоторых, значительно более высокую эффективность.финголимод(Гиления) была первой оральной терапии MS, одобренной в 2010 году. диметилфумарат (Tecfidera),вертолет(Аубажио),сипонимод(Майзент), Озанимод (зепозиа) и Понесимод (Понворы) последовали, каждый из которых охватывает свой механизм и уровень эффективности.

Таблетки кладрибина (Mavenclad) стоят отдельно от ежедневной оральной терапии. При проведении двух коротких ежегодных курсов в первый и второй год кладрибин не требует ежедневного лечения в течение как минимум двух лет после цикла лечения. Клинические данные подтверждают примерно 50-процентное снижение ОРР и длительное подавление заболеваний в течение четырех-пяти лет.

Чем отличаются высокоэффективные инфузионные методы лечения?

ДМТ с самой высокой эффективностью вводят с помощью внутривенной инфузии и действуют на специфические популяции иммунных клеток, а не на широкое подавление иммунной активности.

• Натализумаб (Тизабри)Нацеливается на интегрин интегрина альфа-4 на иммунных клетках, предотвращая их проникновение через гематоэнцефалический барьер в центральную нервную систему. Испытания Affirm и Sentinel продемонстрировали 68-процентное снижение ARR и 42-процентное снижение устойчивого прогрессирования инвалидности. Натализумаб назначают каждые 4 недели (увеличенные до 6 недель у отдельных пациентов) и требуют мониторинга антител вируса JC из-за риска прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) у серопозитивных пациентов.
• Окревизумаб (окревус)Нацеливается на CD20-положительные В-клетки, истощающие иммунную популяцию, которая вызывает рецидивирующую и прогрессирующую патологию РС. В испытаниях Opera I и Opera II для RRM окрелизумаб снижал ОРР примерно на 46-47% по сравнению с интерфероном бета-1А с превосходным снижением новых поражений МРТ и ухудшением инвалидности. В ораторском исследовании для PPMS окрелизумаб снижал прогрессирование инвалидности на 24% по сравнению с плацебо, что делало его первым лечением, демонстрирующим эффективность при ppm. Окрелизумаб вводится в виде внутривенной инфузии 600 мг каждые полгода.
• Фатумумаб (Ксимпта)Также нацелена на CD20-положительные В-клетки, но вводится в виде ежемесячной подкожной самоинъекции после первоначального графика загрузки. Исследования Asclepios I и II показали, что фататумаб значительно снижает ARR по сравнению с терриффломомидом и достигал более высоких показателей отсутствия признаков активности заболевания (NEDA).
• Алемтузумаб (Лемтрада)Обезвреживает Т и В-лимфоциты, нацеливаясь на CD52, вводимые в виде курсов инфузии в первый и второй год. Исследование Care-MS I продемонстрировало снижение частоты рецидивов, более медленную потерю объема мозга и больше пациентов, свободных от клинической активности заболевания по сравнению с интерфероном бета-1A. Он требует интенсивного мониторинга вторичных аутоиммунных осложнений и зарезервирован для высокоактивных RRM.

Что такое ТГСК и почему пациенты ищут его за границей?

Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (АВСКТ)занимает другую категорию, чем обычные DMTS. Вместо того, чтобы подавлять гиперактивную иммунную систему, AHSCT пытаетсяперезарядкаэто полностью. Собственные стволовые клетки пациента собирают, иммунная система абблируется при высокой дозе химиотерапии, а собранные стволовые клетки вновь восстанавливают иммунную систему с нуля.

АХСККТНе лечение первой линии, йо- Он несет значительный процессуальный риск и, как правило, рассматривается у пациентов сВысокоактивные RRMSкоторые потерпели неудачу как минимум два высокоэффективных DMT. Однако для этой выбранной популяции данные о результатах являются убедительными. Глобальное исследование, опубликованное в 2023 году, показало, что 85,5% реципиентов AHSCT сообщили, что лечение помогло им справиться с их болезнью, со средней шкале нетрудоспособности EDSS после трансплантации.

С точки зрения затрат, итальянский экономический анализ в 2024 году в 2024 году показал, что AHSCT и высокоэффективные DMT несут аналогичные расходы в течение двух лет. Более пяти лет,сжатие(приблизительно 46 600 евро)Стоит значительно меньшечем большинство высокоэффективных DMT (примерно 93 800 евро), потому что AHSCT является разовым вмешательством, а не лечением, требующим постоянного введения лекарств.

Во многих странах AHSCT для рассеянного склероза остается доступной только в ходе клинических испытаний или не возмещается страховщиками. Он побуждает иностранных пациентов обращаться за лечением в таких странах, какиндейкааИндия, где программы AHSCT принимают международных пациентов за стоимость от 30 000 до 50 000 долларов США.

Какие симптомы вызывают рассеянные склерозы и как они лечатся?

DMTS обращают внимание на основную иммунную активность, приводящую к рассеянному склероз Они не лечат напрямую симптомы, которые накапливаются между и во время рецидивов. Управление симптомами является параллельной и столь же важной частью лечения рассеянного склероза.

• утомляемВлияние на 75-90% пациентов с рассеянным склерозом и часто описывается как наиболее инвалидизирующий симптом. Он не коррелирует надежно с физическими недостатками или бременем поражения. Амантадин и модафинил имеют самые убедительные доказательства фармакологического лечения усталости рассеянного склероза, а также градуированные программы аэробных упражнений, которые, как было показано в нескольких испытаниях, для снижения тяжести усталости.
• спастичностьРеагирует на баклофен (оральный или интратекал с помощью баклофена в тяжелых случаях), тизанидин и набиксимолс (SativeX), единственное лекарство на основе каннабиса, одобренное специально для спастичности рассеянного склероза в нескольких странах.
• дисфункция мочевого пузыря, затрагивающие от 50 до 90 процентов пациентов, варьируется от срочности и частоты до задержки. Оксибутинин, солифенацин и мирабегрон используются для лечения гиперактивных симптомов мочевого пузыря. Пациентам с неполным опорожнением требуется периодическая программа самокатетеризации.
• когнитивные нарушениязатрагивает примерно 65% пациентов. Не было показано, что DMT не устраняет установленные когнитивные повреждения, что подчеркивает важность лечения активности заболевания до того, как накопится нейродегенерация.
• Рецидив управленияИспользует высокие дозы внутривенно метилпреднизолон (обычно 1000 мг в день в течение трех-пяти дней) для сокращения продолжительности рецидива. Стероиды не улучшают долгосрочные исходы или накопление инвалидности из-за рецидива, но ускоряют выздоровление.

Что должны знать иностранные пациенты о доступе к лечению рассеянного склероза за границей?

Лечение МС за границей привлекает две отдельные группы пациентов: те, кто ищет доступ к высокоэффективным DMT, которые одобрены, но недоступны или недоступны в своей стране, и те, кто рассматривает возможность AHSCT, которые не могут получить к нему доступ через свою национальную систему здравоохранения.

Для доступа к DMT ключевыми вопросами являются вопрос, проведет ли невролог страны назначения полную оценку МРТ, включая МРТ-обзор и оценку EDSS перед назначением, и можно ли проводить текущий мониторинг (включая тестирование на вирус JC для пациентов натализумаб и регулярную МРТ) после возвращения пациента домой.

Для кандидатов в AHSCT наиболее важные вопросы касаются критериев отбора пациентов (испытание Mist и руководства EBMT), протокол кондиционирования (немиелоаблативные пучки-циклофосфамидные или циклофосфамид-АТГ) ниже, чем миелоаблативные, миелоаблативные методы, а также протокол после трансплантации мониторинга.

конспект

Рассеянный склероз больше не является состоянием, которое лекарство справляется на расстоянии. Доказательства последовательны: раннее лечение с помощью высокоэффективной терапии снижает накопление поражения, замедляет потерю мозгового объёма и задерживает вехи инвалидности, которые определяют долгосрочное течение болезни.

Окно, которое имеет наибольшее значение, — это самые ранние годы после постановки диагноза. Субклиническое повреждение накапливается даже между рецидивами, а нейродегенерация, которая происходит до начала лечения, не меняется, когда начинается лечение. Каждый месяц недостаточно лечения активной болезни представляет собой стоимость, которая составляет десятки лет.

Для пациентов, которые не могут быстро получить доступ к высокой эффективности или AHSCT через свою домашнюю систему, международное лечение не является последним средством. Для многих это самый быстрый путь к стандарту ухода, который требует их диагностика.

Сделать следующий шаг

Первичная консультация с MSневрологВ международном центре начинается обзор текущей МРТ пациента и истории лечения. Заполните эту форму, чтобы связаться с нашим консультантом по пациентам, и позвольте им облегчить вашу работу.обработкапутешествие

Консультация ничего не стоит по сравнению с тем, сколько еще год недостаточно лечения может стоить пациенту с точки зрения долгосрочной функции.

Отказ от ответственности:В этой статье представлена общеобразовательная информация о рассеянном склерозе и его вариантах лечения. Это не является медицинским советом и не должно заменять консультацию с квалифицированным неврологом или специалистом по РС. Индивидуальные результаты варьируются в зависимости от подтипа рассеянного склероза, активности заболевания, продолжительности и истории лечения. Пациенты должны проконсультироваться со своим лечащим неврологом, прежде чем вносить какие-либо изменения в свой план лечения или решения о выезде за границу для оказания помощи.