Ko'p skleroz: 2026 yilda belgilari, turlari, davolash va ildiz hujayra terapiyasi

Ko'p skleroz hayotlarining eng samarali nuqtalaridan birida odamlarga nomutanosib zarar keltiradi. U ta'sir qiladiDunyo bo'ylab 2,8 million kishi, The Lancet Regional Health ma'lumotlariga ko'ra, va odatda 20 va 40 yoshda boshlanadi. Ayollar erkaklarnikiga qaraganda ikki-uch baravar ko'proq tashxis qo'yishadi. Bir necha oy ichida ishlagan, oilasini boqayotgan va kelajakni rejalashtirgan odam davosi yo'q va davolanmasa, 15-30 yil ichida bemorlarning 50-60 foizida jiddiy jismoniy nogironlikka olib keladigan kasallikka duchor bo'ladi.

Biroq, rasm sezilarli darajada o'zgargan. O'tgan o'n yil ichida o'ndan ortiq ko'rgankasallikni o'zgartiruvchi terapiya (DMTs)klinik foydalanishni kiriting, MS boshqaruvini asosiy simptomlarni bostirishdan o'z vaqtida davolashni boshlagan bemorlarning ko'pchiligida kasallik faolligini sekinlashtiradigan yoki to'xtatadigan erta, agressiv aralashuvga o'tkazing.

Ko'p skleroz nima va miya ichida nima sodir bo'ladi?

Ko'p skleroz - asurunkali otoimmün kasallikmarkaziy asab tizimidan. Immunitet tizimi nerv tolalari atrofidagi yog'li himoya qoplamasi bo'lgan miyelin qobig'ini begona to'qimalar deb hisoblaydi va unga hujum qiladi. Demiyelinatsiya deb ataladigan bu jarayon nerv tolalari miya, orqa miya va tananing qolgan qismlari o'rtasida olib boruvchi elektr signallarini buzadi.

Vaqt o'tishi bilan yallig'lanishning takroriy epizodlari sabab bo'ladichandiq (skleroz)miya va orqa miya bo'ylab bir nechta joylarda. "Ko'p" atamasi MRIda oq materiya plitalari sifatida ko'rinadigan ko'plab lezyon joylarini anglatadi. Lezyonlarning joylashuvi bemorning qaysi alomatlarini boshdan kechirayotganini aniqlaydi, shuning uchun MS odamdan odamga juda farq qiladi.

Miyelin shikastlanganda signallar sekinlashadi, noto'g'ri ishlaydi yoki o'z manziliga etib bormaydi. Bu nima uchun MS belgilarining bunday keng doirani qamrab olishini tushuntiradi: ko'rishning buzilishi, charchoq, zaiflik, uyqusizlik, yurish qiyinligi, siydik pufagi muammolari va kognitiv o'zgarishlar bir xil tarmoqning turli nuqtalarida shikastlanishdan kelib chiqishi mumkin.

Ko'p skleroz qanday tashxis qilinadi?

MS diagnostikasi Xavier Montalban boshchiligidagi xalqaro ekspertlar guruhi tomonidan yangilangan va ECTRIMS 2024 da taqdim etilgan 2024-yilda qayta koʻrib chiqilgan McDonald mezonlariga amal qiladi. Mezonlar kosmosda tarqalish (DIS) va vaqt boʻyicha tarqalish (DIT) boʻyicha klinik va tasviriy dalillarni talab qiladi, yaʼni ularning koʻp joy va vaqtda turli nuqtalarda paydo boʻlishining dalili.

Diagnostik ish odatda quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Miya va orqa miya MRIfaol (kuchaytiruvchi) lezyonlarni eski faol bo'lmaganlardan ajratish uchun gadoliniy kontrasti bilan
• Miya omurilik suyuqligi (BOS) tahlilioligoklonal chiziqlarni aniqlash uchun lomber ponksiyon orqali, MS bilan kasallangan bemorlarning taxminan 90 foizida CSFda topilgan immunologik marker.
• Vizual ravishda chaqirilgan potentsiallar (VEP)bemor ko'rish belgilari haqida xabar bermagan bo'lsa, subklinik optik asab ta'sirini aniqlash
• Qon testlariMSga taqlid qiladigan holatlarni, shu jumladan neyromielit optika spektrining buzilishi (NMOSD), B12 vitamini etishmovchiligi, Lyme kasalligi va tizimli qizil yugurukni istisno qilish

Kengaytirilgan nogironlik holati shkalasi (EDSS), 0 (nogironlik yo'q) dan 10 (MS dan o'lim) gacha bo'lgan diagnostikada va kasallikning rivojlanishini kuzatish uchun har bir keyingi tashrifda qo'llaniladi.

Ko'p sklerozning to'rt turi qanday?

MS har bir bemorda bir xil yo'l tutmaydi. Klinik kurs to'rtta tan olingan kichik turga bo'linadi, ularning har biri turli xil davolash ta'siriga ega.

• Relapsing-Remitting MS (RRMS)eng keng tarqalgan shakl bo'lib, dastlabki tashxislarning taxminan 85 foizini tashkil qiladi. Bemorlarda nevrologik yomonlashuvning diskret epizodlari (residivlar), so'ngra qisman yoki to'liq tiklanish davrlari kuzatiladi. Relapslar orasida kasallik rivojlanmaydi, ammo subklinik MRI faolligi davom etishi mumkin. Tasdiqlangan DMTlarning ko'pchiligi RRMSni aniq maqsad qilib qo'ygan va bu kichik turni davolash uchun dalillar bazasi eng kengdir.
• Ikkilamchi progressiv MS (SPMS)vaqt o'tishi bilan, odatda, dastlabki tashxisdan keyin 10-20 yil o'tgach, RRMS bilan kasallangan bemorlarning bir qismida rivojlanadi. Qayta takrorlanadigan shakl nevrologik nogironlikning barqaror, bosqichma-bosqich to'planishiga yo'l qo'yadi, bu relapslar bilan yoki ularsiz. Faol SPMS uchun maxsus tasdiqlangan Siponimod (Mayzent) EXPAND sinovida relapslarni boshdan kechirayotgan bemorlarda nogironlikning rivojlanishini sezilarli darajada kamaytirishini ko'rsatdi.
• Birlamchi progressiv MS (PPMS)hech qachon relapslarni boshdan kechirmaydigan bemorlarning taxminan 10-15 foiziga ta'sir qiladi. Nogironlik boshidanoq barqaror ravishda to'planadi. Okrelizumab (Ocrevus) ORATORIO sinovi asosida platsebo bilan solishtirganda nogironlikning rivojlanishi kamayganligini ko'rsatgan holda, PPMS uchun maxsus tasdiqlangan birinchi DMT bo'lgunga qadar PPMS ilgari davolanib bo'lmas edi.
• Klinik izolyatsiyalangan sindrom (MDH)kamida 24 soat davom etadigan, demyelinatsiyani ko'rsatadigan, ammo MS tashxisining to'liq mezonlariga hali javob bermaydigan nevrologik simptomlarning birinchi epizodini nazarda tutadi. Birinchi MRIda yuqori lezyon yuki bo'lgan bemorlar klinik jihatdan aniq MSga o'tish xavfini sezilarli darajada oshiradilar. MDH bosqichida DMTni erta boshlash konvertatsiyani kechiktiradi va uzoq muddatli nogironlik to'planishini kamaytiradi.

Birinchi darajali va og'iz kasalliklarini o'zgartiruvchi terapiya qanday?

MSdagi DMT landshafti in'ektsiya, og'iz va infuzion toifalar bo'yicha 20 dan ortiq tasdiqlangan agentlarni qamrab oladi. Truveta Research tomonidan 2026 yilgi tahliliga ko'ra, yuqori samarali DMT bilan davolanishni boshlagan bemorlarning nisbati 2018 va 2025 yillar orasida ikki baravar ko'paydi, bu klinik amaliyotda oldingi, tajovuzkor aralashuvga nisbatan hal qiluvchi o'zgarishlarni aks ettiradi.

Asl MS terapiyalari,interferon beta-1a (Avonex, Rebif), interferon beta-1b (Betaferon), vaglatiramer asetat (Kopakson), platsebo bilan solishtirganda yillik relaps darajasini (ARR) taxminan 30 foizga kamaytiring va o'nlab yillar davomida klinik foydalanish davomida yaxshi tasdiqlangan uzoq muddatli xavfsizlik profillarini olib boring.

Og'zaki vositalar ko'proq qulaylik va ba'zilari uchun sezilarli darajada yuqori samaradorlikni taklif qiladi.Fingolimod(Gilenya) 2010 yilda tasdiqlangan birinchi og'iz MS terapiyasi edi. Dimetil fumarat (Tecfidera),teriflunomid(Aubajio),siponimod(Mayzent), ozanimod (Zeposia) va ponesimod (Ponvory) har biri turli mexanizm va samaradorlik darajasini qamrab olgan.

Kladribin tabletkalari (Mavenclad) kundalik og'iz terapiyasidan ajralib turadi. Birinchi va ikkinchi yillarda ikki yillik qisqa kurslarda berilgan, kladribin davolash siklidan keyin kamida ikki yil davomida kundalik dori-darmonlarni talab qilmaydi. Klinik dalillar ARRning taxminan 50 foizga qisqarishini va kasallikning to'rt yildan besh yilgacha davom etishini tasdiqlaydi.

Yuqori samarali infuzion terapiyani nimasi bilan farq qiladi?

Eng yuqori samaradorlikdagi DMTlar tomir ichiga infuziya orqali yuboriladi va immun faolligini keng miqyosda bostirishdan ko'ra o'ziga xos immun hujayra populyatsiyalariga ta'sir qiladi.

• Natalizumab (Tysabri)immun hujayralariga alfa-4 integrin molekulasini maqsad qilib, ularning markaziy asab tizimiga qon-miya to'sig'ini kesib o'tishiga yo'l qo'ymaydi. AFFIRM va SENTINEL sinovlari ARRning 68 foizga va doimiy nogironlikning rivojlanishining 42 foizga kamayishini ko'rsatdi. Natalizumab har 4 haftada beriladi (tanlangan bemorlarda 6 haftagacha uzaytiriladi) va seropozitiv bemorlarda progressiv multifokal leykoensefalopatiya (PML) xavfi tufayli JC virusiga qarshi antikorlar monitoringini talab qiladi.
• Ocrelizumab (Ocrevus)CD20-musbat B hujayralarini nishonga oladi, bu esa relapsli va progressiv MS patologiyasini qo'zg'atadigan immunitetni pasaytiradi. RRMS uchun OPERA I va OPERA II sinovlarida okrelizumab interferon beta-1a bilan solishtirganda ARRni taxminan 46-47 foizga kamaytirdi, yangi MRI lezyonlari va nogironlikning yomonlashuvi sezilarli darajada kamayadi. PPMS uchun ORATORIO sinovida okrelizumab platsebo bilan solishtirganda nogironlikning rivojlanishini 24 foizga kamaytirdi va bu PPMS samaradorligini ko'rsatadigan birinchi davolash usuliga aylandi. Okrelizumab har olti oyda bir marta 600 mg tomir ichiga yuboriladi.
• Ofatumumab (Kesimpta)CD20-musbat B hujayralarini ham maqsad qilib oladi, lekin dastlabki yuklash jadvalidan so'ng oylik teri ostiga o'z-o'zidan in'ektsiya sifatida qo'llaniladi. ASCLEPIOS I va II tadqiqotlari shuni ko'rsatdiki, ofatumumab teriflunomid bilan solishtirganda ARRni sezilarli darajada kamaytirdi va kasallik faolligining (NEDA) yuqori ko'rsatkichlariga erishdi.
• Alemtuzumab (Lemtrada)Birinchi va ikkinchi yillarda infuzion kurs sifatida qo'llaniladigan CD52 ni maqsad qilib, T va B limfotsitlarini yo'q qiladi. CARE-MS I sinovi interferon beta-1a bilan solishtirganda relapslarning kamayganligini, miya hajmining sekinlashishini va klinik kasallik faolligidan xoli bo'lgan bemorlarning ko'pligini ko'rsatdi. Bu ikkilamchi otoimmün asoratlarni intensiv monitoringini talab qiladi va yuqori faol RRMS uchun ajratilgan.

HSCT nima va nega bemorlar uni chet elda qidirmoqda?

Otologik gematopoetik ildiz hujayralari transplantatsiyasi (AHSCT)an'anaviy DMTlardan farqli toifani egallaydi. Haddan tashqari faol immunitet tizimini bostirish o'rniga, AHSCT harakat qiladiqayta o'rnatishbutunlay. Bemorning o'z ildiz hujayralari yig'ib olinadi, immunitet tizimi yuqori dozali kimyoterapiya bilan yo'q qilinadi va yig'ilgan ildiz hujayralari immun repertuarini noldan tiklash uchun qayta tiklanadi.

AHSCT bubirinchi darajali davolash emas. Bu jiddiy protsessual xavfga ega va odatda bemorlar uchun ko'rib chiqiladiyuqori faol RRMSkamida ikkita yuqori samarali DMTni muvaffaqiyatsiz tugatganlar. Biroq, ushbu tanlangan populyatsiya uchun natijalar ma'lumotlari jozibali. 2023 yilda e'lon qilingan global so'rov shuni ko'rsatdiki, AHSCT oluvchilarning 85,5 foizi davolash ularning kasalliklarini boshqarishda yordam berganligini, transplantatsiya qilinganidan keyin EDSS nogironlik shkalasi bo'yicha o'rtacha 1,2 ballga qisqarishini bildirgan.

Xarajatlar nuqtai nazaridan, 2024 yilgi Italiya sog'liqni saqlash iqtisodiy tahlili shuni ko'rsatdiki, AHSCT va yuqori samarali DMTlar ikki yil davomida shunga o'xshash xarajatlarga ega. Besh yildan ortiq,AHSCT(taxminan 46 600 evro)xarajatlar sezilarli darajada kamroqko'pgina yuqori samarali DMTlarga qaraganda (taxminan 93 800 evro), chunki AHSCT doimiy ravishda dori-darmonlarni qabul qilishni talab qiladigan umrbod davolash emas, balki bir martalik aralashuvdir.

Ko'pgina mamlakatlarda MS uchun AHSCT faqat klinik sinovlar orqali mavjud bo'lib qoladi yoki sug'urtachilar tomonidan qoplanmaydi. kabi mamlakatlarda davolanish uchun xalqaro bemorlarni undaydiTurkiyavaHindiston, bu erda AHSCT dasturlari xalqaro bemorlarni 30,000 AQSh dollaridan 50,000 AQSh dollarigacha bo'lgan xarajatlar uchun qabul qiladi.

MS qanday alomatlarni keltirib chiqaradi va ular qanday boshqariladi?

DMTlar MSni qo'zg'atuvchi asosiy immunitet faolligiga qaratilgan. Ular to'g'ridan-to'g'ri relapslar o'rtasida va vaqtida to'plangan simptomlarni davolashmaydi. Semptomlarni boshqarish MS davolashning parallel va bir xil darajada muhim qismidir.

• CharchoqMS bilan og'rigan bemorlarning 75-90 foiziga ta'sir qiladi va ko'pincha eng nogironlik belgisi sifatida tavsiflanadi. Bu jismoniy nogironlik yoki lezyon yuki bilan ishonchli bog'liq emas. Amantadin va modafinil charchoqning og'irligini kamaytirish uchun bir nechta sinovlarda ko'rsatilgan darajali aerobik mashqlar dasturlari bilan bir qatorda MS charchoqni farmakologik boshqarish uchun eng kuchli dalillarga ega.
• Spastisitebaklofenga (og'ir holatlarda baklofen pompasi orqali og'iz orqali yoki intratekal), tizanidinga va nabiximollarga (Sativex) javob beradi, bir qancha mamlakatlarda MS spastisitesi uchun maxsus tasdiqlangan nasha asosidagi yagona dori.
• Quviq disfunktsiyasi, bemorlarning 50 dan 90 foizigacha ta'sir qiladi, shoshilinchlik va chastotadan ushlab turishgacha. Oxybutynin, solifenacin va mirabegron ortiqcha faol siydik pufagi belgilarini davolash uchun ishlatiladi. To'liq bo'shatilmagan bemorlar vaqti-vaqti bilan o'z-o'zini kateterizatsiya qilish dasturlarini talab qiladi.
• Kognitiv buzilishbemorlarning taxminan 65 foiziga ta'sir qiladi. Hech qanday DMT aniqlangan kognitiv zararni bartaraf etishi ko'rsatilmagan, bu neyrodegeneratsiya to'planishidan oldin kasallik faolligini davolash muhimligini ta'kidlaydi.
• Relapsni boshqarishrelaps muddatini qisqartirish uchun yuqori dozali vena ichiga metilprednizolonni (odatda uch-besh kun davomida kuniga 1000 mg) ishlatadi. Steroidlar uzoq muddatli natijani yoki relapsdan nogironlik to'planishini yaxshilamaydi, ammo ular tiklanishni tezlashtiradi.

Xalqaro bemorlar chet elda MS davolashga kirish haqida nimani bilishlari kerak?

Chet elda MS davolash ikki xil bemorlar guruhini o'ziga jalb qiladi: o'z mamlakatida tasdiqlangan, ammo sotib bo'lmaydigan yoki mavjud bo'lmagan yuqori samarali DMTlarga kirishni istaganlar va milliy sog'liqni saqlash tizimi orqali kirish imkoniga ega bo'lmagan AHSCTni hisobga olganlar.

DMTga kirish uchun asosiy savollarga boradigan mamlakatning nevrologi to'liq MS baholashini o'tkazadimi, jumladan, MRI tekshiruvi va EDSS skorini tayinlashdan oldin va doimiy monitoring (jumladan, natalizumab bemorlari uchun JC virus testi va muntazam MRI kuzatuvi) bemor uyga qaytganidan keyin mahalliy darajada muvofiqlashtirilishi mumkinmi.

AHSCT nomzodlari uchun eng muhim savollar bemorni tanlash mezonlari (MIST sinovi va EBMT yo'riqnomalari dalillar bazasini taqdim etadi), konditsionerlik protokoli (miyeloablativ bo'lmagan BEAM-siklofosfamid yoki siklofosfamid-ATG protokollari o'lim xavfini kamaytiradi), miyeloablatsiya bilan bog'liq o'ziga xos o'lim darajasi va o'ziga xos o'lim ko'rsatkichlari bilan bog'liq. keyingi ikki yil davomida transplantatsiyadan keyingi monitoring protokoli.

Xulosa

Ko'p skleroz endi tibbiyot uzoqdan boshqara oladigan holat emas. Dalillar izchil: yuqori samarali terapiya bilan erta davolash lezyonlarning to'planishini kamaytiradi, miya hajmining yo'qolishini sekinlashtiradi va kasallikning uzoq muddatli kursini belgilaydigan nogironlik bosqichlarini kechiktiradi.

Eng muhim oyna - tashxisdan keyingi dastlabki yillar. Subklinik zarar hatto relapslar orasida ham to'planadi va davolash boshlanishidan oldin sodir bo'lgan neyrodejeneratsiya davolash boshlanganda qaytarilmaydi. Davolanmagan faol kasallikning har oyi o'nlab yillar davomida qo'shiladigan xarajatlarni anglatadi.

Uy tizimi orqali yuqori samarali DMT yoki AHSCT ga tezda kira olmaydigan bemorlar uchun xalqaro davolanish oxirgi chora emas. Ko'pchilik uchun bu diagnostika talab qiladigan standart parvarishlashning eng tezkor yo'lidir.

Keyingi qadamni tashlang

MS bilan dastlabki maslahatlashuvnevrologxalqaro markazda bemorning hozirgi MRI tekshiruvi va davolash tarixini ko'rib chiqish bilan boshlanadi. Bizning bemor maslahatchimiz bilan bog'lanish uchun ushbu shaklni to'ldiring va ularga sizni osonlashtirishga imkon beringdavolashsayohat.

Konsultatsiya uzoq muddatli funktsiya nuqtai nazaridan bemorga yana bir yil davomida davolanmagan kasallik bilan solishtirganda hech qanday xarajat qilmaydi.

Rad etish:Ushbu maqolada ko'p skleroz va uni davolash usullari haqida umumiy ta'lim ma'lumotlari keltirilgan. Bu tibbiy maslahat emas va malakali nevrolog yoki MS mutaxassisi bilan maslahat o'rnini bosmasligi kerak. Shaxsiy natijalar MS subtipi, kasallik faoliyati, davomiyligi va davolash tarixiga qarab farqlanadi. Bemorlar davolanish rejasiga biron-bir o'zgartirish kiritishdan oldin yoki chet elga yordam ko'rsatish haqida qaror qabul qilishdan oldin o'zlarining davolovchi nevrologiga murojaat qilishlari kerak.