Олон склероз: 2026 оны шинж тэмдэг, төрөл, эмчилгээ, үүдэл эсийн эмчилгээ

Олон склероз нь амьдралынхаа хамгийн бүтээмжтэй цэгүүдийн нэг хүмүүст харьцангуй их хохирол учруулдаг. Энэ нь илүү нөлөөлдөгДэлхий даяар 2.8 сая хүн, The Lancet Regional Health-ийн мэдээлснээр, ихэвчлэн 20-40 насны хооронд эхэлдэг. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс 2-3 дахин илүү оношлогддог. Ажиллаж, гэр бүлээ өсгөж, ирээдүйгээ төлөвлөж байсан хүн хэдхэн сарын дотор эмчлэгдэхгүй, эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд 15-30 жилийн дотор өвчтөнүүдийн 50-60 хувь нь бие бялдрын хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.

Гэсэн хэдий ч зураг нэлээд өөрчлөгдсөн. Сүүлийн 10 жилд арав гаруй зүйл үзсэнөвчнийг өөрчлөх эмчилгээ (DMTs)Эмнэлзүйн хэрэглээнд нэвтэрч, MS-ийн эмчилгээг үндсэн шинж тэмдгийг дарахаас эхлээд эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлсэн ихэнх өвчтөнд өвчний үйл ажиллагааг удаашруулж, зогсоодог эрт, түрэмгий арга хэмжээ болгон шилжүүлдэг.

Олон склероз гэж юу вэ, тархинд юу тохиолддог вэ?

Олон склероз нь aархаг аутоиммун өвчинтөв мэдрэлийн тогтолцооны. Дархлааны систем нь мэдрэлийн утаснуудын эргэн тойрон дахь өөхний хамгаалалтын бүрхүүл болох миелин бүрхэвчийг гадны эд эс гэж андуурч, түүнд халддаг. Демиелинизаци гэж нэрлэгддэг энэ процесс нь мэдрэлийн утаснууд тархи, нугас болон биеийн бусад хэсгүүдийн хооронд дамжуулдаг цахилгаан дохиог тасалдаг.

Цаг хугацаа өнгөрөх тусам үрэвсэл давтагдах шалтгаан болдогсорвижилт (склероз)тархи, нугасны олон хэсэгт. "Олон" гэсэн нэр томьёо нь MRI дээр цагаан материалын товруу хэлбэрээр харагдахуйц олон гэмтэлтэй газруудыг хэлдэг. Гэмтлийн байрлал нь өвчтөнд ямар шинж тэмдэг илэрч байгааг тодорхойлдог тул MS нь хүн бүрт өөр өөр хэлбэрээр илэрдэг.

Миелин гэмтсэн үед дохио нь удааширч, буруу ажилладаг эсвэл зорьсон газартаа хүрч чадахгүй. Энэ нь MS-ийн шинж тэмдгүүд яагаад ийм өргөн хүрээг хамардаг болохыг тайлбарлаж байна: хараа муудах, ядрах, сулрах, мэдээ алдах, алхахад хүндрэлтэй болох, давсагны асуудал, танин мэдэхүйн өөрчлөлтүүд бүгд нэг сүлжээний өөр өөр цэгүүдэд гэмтэл учруулдаг.

Олон склерозыг хэрхэн оношлох вэ?

MS оношилгоо нь 2024 оны шинэчлэгдсэн МакДональдын шалгуурыг дагаж мөрдөж, Xavier Montalban тэргүүтэй олон улсын шинжээчдийн багийн шинэчилсэн бөгөөд ECTRIMS 2024-д танилцуулсан. Шалгуур нь сансарт тархах (DIS) болон цаг хугацаанд нь тархах (DIT) гэсэн эмнэлзүйн болон дүрслэлийн нотлох баримтыг шаарддаг бөгөөд энэ нь янз бүрийн байршил, цаг хугацааны янз бүрийн цэгүүдэд гэмтэл илэрсэн гэсэн үг юм.

Оношилгооны ажилд ихэвчлэн дараахь зүйлс орно.

• Тархи ба нугасны MRIИдэвхтэй (сайжруулах) гэмтлийг хуучин идэвхгүй гэмтлээс ялгахын тулд гадолиниумаас ялгаатай
• Тархи нугасны шингэний шинжилгээБүсэлхий нурууны хатгалтаар олигоклональ туузыг илрүүлдэг бөгөөд энэ нь MS-тэй өвчтөнүүдийн 90 орчим хувь нь CSF-д байдаг дархлаа судлалын маркер.
• Харааны өдөөсөн потенциалууд (VEPs)өвчтөнд харааны шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд субклиник оптик мэдрэлийн эмгэгийг тодорхойлох
• Цусны шинжилгээНейромиелит оптик спектрийн эмгэг (NMOSD), витамин В12 дутагдал, Лаймын өвчин, системийн чонон хөрвөс зэрэг MS-ийг дуурайдаг нөхцөл байдлыг үгүйсгэх.

0 (хөгжлийн бэрхшээлтэй) - 10 (МС-ийн нас баралт) хүртэлх хөгжлийн бэрхшээлтэй байдлын өргөтгөсөн үнэлгээг (EDSS) өвчний явцыг хянахын тулд оношлох болон дараагийн үзлэг бүрт ашигладаг.

Олон склерозын дөрвөн төрөл юу вэ?

MS нь өвчтөн бүрт адилхан зан авир гаргадаггүй. Эмнэлзүйн курс нь хүлээн зөвшөөрөгдсөн дөрвөн дэд төрөлд хуваагддаг бөгөөд тус бүр нь өөр өөр эмчилгээний үр дагавартай байдаг.

• Дахин сэргэх MS (RRMS)Энэ нь хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд анхны оношилгооны 85 орчим хувийг эзэлдэг. Өвчтөнүүд мэдрэлийн эмгэгийн салангид хэсгүүдийг мэдэрдэг (дахилт), дараа нь хэсэгчилсэн эсвэл бүрэн эдгэрдэг. Дахилтуудын хооронд өвчин урагшлахгүй, гэхдээ MRI-ийн субклиник идэвхжил үргэлжилж болно. Ихэнх батлагдсан DMT нь RRMS-ийг тусгайлан чиглүүлдэг бөгөөд энэ дэд төрлийг эмчлэх нотлох баримтууд нь хамгийн өргөн хүрээтэй байдаг.
• Хоёрдогч дэвшилтэт MS (SPMS)RRMS өвчтөнүүдийн тодорхой хэсэгт цаг хугацааны явцад, ихэвчлэн анх оношлогдсоноос хойш 10-20 жилийн дараа үүсдэг. Дахин давтагдах хэв маяг нь дахилттай эсвэл дахилтгүй мэдрэлийн эмгэгийн тогтвортой, аажмаар хуримтлагдахад хүргэдэг. Идэвхтэй SPMS-д тусгайлан зөвшөөрөгдсөн Siponimod (Mayzent) нь EXPAND туршилтаар дахилттай байгаа өвчтөнүүдийн хөгжлийн бэрхшээлийн явцыг мэдэгдэхүйц бууруулж байгааг харуулсан.
• Анхан шатны дэвшилтэт MS (PPMS)Дахилт хэзээ ч тохиолддоггүй өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 10-15 хувьд нөлөөлдөг. Тахир дутуу болох нь эхнээсээ байнга хуримтлагддаг. ORATORIO-ийн туршилтын үндсэн дээр плацеботой харьцуулахад хөгжлийн бэрхшээлийн явц багассаныг харуулсан окрелизумаб (Ocrevus) нь PPMS-д тусгайлан зөвшөөрөгдсөн анхны DMT болох хүртэл PPMS-ийг эмчлэх боломжгүй байсан.
• Эмнэлзүйн хувьд тусгаарлагдсан хам шинж (CIS)Энэ нь дор хаяж 24 цаг үргэлжилсэн мэдрэлийн шинж тэмдгүүдийн эхний үеийг хэлдэг бөгөөд энэ нь деиелинацийг илтгэдэг боловч MS-ийн оношлогооны бүрэн шалгуурыг хангаагүй байна. Эхний MRI-д гэмтэл ихтэй өвчтөнүүд эмнэлзүйн хувьд тодорхой MS-д шилжих эрсдэл өндөр байдаг. CIS-ийн үе шатанд DMT-ийг эрт эхлүүлэх нь хөрвүүлэлтийг удаашруулж, удаан хугацааны хөгжлийн бэрхшээлийн хуримтлалыг бууруулдаг.

Амны хөндийн өвчлөлийн эхний үе шатыг өөрчлөх эмчилгээ гэж юу вэ?

MS дахь DMT ландшафт нь тарилгын, амаар, дусаах ангиллын 20 гаруй батлагдсан агентуудыг хамардаг. Truveta Research-ийн 2026 онд хийсэн шинжилгээний дагуу өндөр үр дүнтэй DMT-тай эмчилгээг эхлүүлсэн өвчтөнүүдийн эзлэх хувь 2018-2025 оны хооронд хоёр дахин нэмэгдсэн нь эмнэлзүйн практикт эрт, илүү түрэмгий хөндлөнгийн оролцоо руу эрс шилжсэнийг харуулж байна.

MS-ийн анхны эмчилгээ,интерферон бета-1а (Avonex, Rebif), бинтерферон бета-1б (Бетаферон), баглатирамер ацетат (Копаксон), плацеботой харьцуулахад жилийн дахилтын түвшинг (ARR) ойролцоогоор 30 хувиар бууруулж, олон арван жилийн эмнэлзүйн хэрэглээнд сайн батлагдсан урт хугацааны аюулгүй байдлын профайлыг баримтална.

Амны хөндийн эмүүд нь илүү тохиромжтой, зарим хүмүүсийн хувьд илүү өндөр үр дүнтэй байдаг.Финолимод(Гиленя) нь 2010 онд батлагдсан анхны аман MS эмчилгээ юм. Диметил фумарат (Текфидера),терифлуномид(Аубагио),сипонимод(Mayzent), ozanimod (Zeposia), ponesimod (Ponvory) нар тус бүр нь өөр өөр механизм, үр ашгийн түвшинг хамарсан.

Кладрибин шахмал (Mavenclad) нь өдөр тутмын аман эмчилгээнээс ялгаатай. Нэг ба хоёр дахь жилдээ хоёр богино хугацаанд кладрибин нь эмчилгээний мөчлөгөөс хойш дор хаяж хоёр жилийн хугацаанд өдөр бүр эм хэрэглэх шаардлагагүй. Клиникийн нотолгоо нь ARR-ийг 50 орчим хувиар бууруулж, өвчнийг 4-5 жилийн хугацаанд удаан дарах боломжтой болохыг баталж байна.

Өндөр үр дүнтэй дусаах эмчилгээг юугаараа ялгаатай болгодог вэ?

Хамгийн өндөр үр дүнтэй DMT-ийг судсаар тарьж тарьж, дархлааны үйл ажиллагааг өргөн дарангуйлахаас илүү тодорхой дархлааны эсийн популяцид үйлчилдэг.

• Натализумаб (Тасабри)дархлааны эсүүд дээрх альфа-4 интегрин молекулыг онилж, цусны тархины саадыг давж төв мэдрэлийн систем рүү нэвтрэхээс сэргийлдэг. AFFIRM болон SENTINEL-ийн туршилтууд ARR 68 хувиар буурч, хөгжлийн бэрхшээлийн архаг явц 42 хувиар буурсан болохыг харуулсан. Натализумабыг 4 долоо хоног тутам (сонгосон өвчтөнүүдэд 6 долоо хоног хүртэл сунгадаг) өгдөг бөгөөд ийлдэс эерэг өвчтөнүүдэд дэвшилтэт олон голомтот лейкоэнцефалопати (PML) үүсэх эрсдэлтэй тул JC вирусын эсрэгбиеийн хяналтыг шаарддаг.
• Окрелизумаб (Ocrevus)CD20-эерэг В эсийг онилон, дархлааны популяцийг сулруулж, дахилт болон дэвшилтэт MS эмгэгийг хоёуланг нь өдөөдөг. RRMS-ийн OPERA I болон OPERA II туршилтуудад окрелизумаб нь интерферон бета-1а-тай харьцуулахад ARR-ийг ойролцоогоор 46-47 хувиар бууруулж, MRI-ийн шинэ гэмтэл, хөгжлийн бэрхшээлийг улам дордуулжээ. ORATORIO-ийн PPMS-ийн туршилтанд окрелизумаб нь плацеботой харьцуулахад хөгжлийн бэрхшээлийн явцыг 24 хувиар бууруулсан нь PPMS-ийн үр нөлөөг харуулсан анхны эмчилгээ болжээ. Окрелизумабыг зургаан сар тутамд 600 мг судсаар тарина.
• Офатумумаб (Кесимпта)Мөн CD20-эерэг В эсийг чиглүүлдэг боловч эхний ачааллын хуваарийн дараа сар бүр арьсан доорх өөрөө тарилга хэлбэрээр хийдэг. ASCLEPIOS I ба II туршилтууд нь офатумумаб нь терифлуномидтой харьцуулахад ARR-ийг мэдэгдэхүйц бууруулж, өвчний идэвхжил (NEDA) илрээгүй өндөр түвшинд хүрсэн болохыг харуулсан.
• Алемтузумаб (Лемтрада)нэг ба хоёр дахь жилдээ дусаах курс хэлбэрээр удирддаг CD52-ийг онилсноор Т ба В лимфоцитуудыг устгадаг. CARE-MS I-ийн туршилт нь интерферон бета-1а-тай харьцуулахад дахилтын түвшин буурч, тархины эзэлхүүний алдагдал удааширч, илүү олон өвчтөн эмнэлзүйн өвчний идэвхжилгүй байгааг харуулсан. Энэ нь хоёрдогч аутоиммун хүндрэлийг эрчимтэй хянах шаардлагатай бөгөөд өндөр идэвхтэй RRMS-д зориулагдсан байдаг.

HSCT гэж юу вэ, өвчтөнүүд яагаад үүнийг гадаадад хайж байна вэ?

Аутологийн гематопоэтик үүдэл эс шилжүүлэн суулгах (AHSCT)ердийн DMT-ээс өөр ангилалд багтдаг. AHSCT нь хэт идэвхтэй дархлааны системийг дарангуйлахын оронд оролддогдахин тохируулахтэр бүхэлдээ. Өвчтөний өөрийн үүдэл эсийг цуглуулж, өндөр тунгаар хими эмчилгээ хийлгэж, дархлааг нь бууруулж, цуглуулсан үүдэл эсийг дахин сэргээж, дархлааны репертуарыг эхнээс нь сэргээдэг.

AHSCT ньЭхний ээлжийн эмчилгээ биш. Энэ нь процедурын ихээхэн эрсдэлтэй бөгөөд ихэвчлэн өвчтэй өвчтөнүүдэд тооцогддогөндөр идэвхтэй RRMSхамгийн багадаа хоёр өндөр үр дүнтэй DMT-д бүтэлгүйтсэн хүмүүс. Гэсэн хэдий ч энэ сонгогдсон хүн амын хувьд үр дүнгийн өгөгдөл нь анхаарал татахуйц байна. 2023 онд нийтлэгдсэн дэлхийн судалгаагаар AHSCT хүлээн авагчдын 85.5 хувь нь эмчилгээ нь өвчнөө удирдахад тусалсан гэж мэдээлсэн бөгөөд шилжүүлэн суулгасны дараа EDSS хөгжлийн бэрхшээлийн хэмжээ дунджаар 1.2 оноогоор буурсан байна.

From a cost perspective, a 2024 Italian health economic analysis found that AHSCT and high-efficacy DMTs carry similar costs over two years. Таван жил гаруй,AHSCT(ойролцоогоор 46,600 евро)зардал мэдэгдэхүйц багаихэнх өндөр үр дүнтэй DMT-тай харьцуулахад (ойролцоогоор 93,800 евро), учир нь AHSCT нь эмийн тасралтгүй хэрэглээг шаарддаг насан туршийн эмчилгээ биш харин нэг удаагийн арга хэмжээ юм.

Олон оронд MS-д зориулсан AHSCT нь зөвхөн эмнэлзүйн туршилтаар л боломжтой байдаг эсвэл даатгагчид нөхөн төлбөр авдаггүй. Энэ нь олон улсын өвчтөнүүдийг улс орнуудад эмчилгээ хийлгэхэд хүргэдэгТуркболонЭнэтхэг, AHSCT хөтөлбөрүүд нь олон улсын өвчтөнүүдийг 30,000-аас 50,000 ам.долларын үнэтэйгээр хүлээн авдаг.

MS ямар шинж тэмдэг илэрдэг вэ, тэдгээрийг хэрхэн эмчлэх вэ?

DMTs нь MS-ийг үүсгэдэг дархлааны үндсэн үйл ажиллагааг тодорхойлдог. Тэд дахилтын хооронд болон дахилтын үед хуримтлагдсан шинж тэмдгүүдийг шууд эмчилдэггүй. Шинж тэмдгийн менежмент нь MS-ийн тусламж үйлчилгээний зэрэгцээ бөгөөд адил чухал хэсэг юм.

• ЯдаргааЭнэ нь MS-тэй өвчтөнүүдийн 75-90 хувьд нөлөөлдөг бөгөөд ихэнхдээ тахир дутуу болох шинж тэмдэг гэж тодорхойлдог. Энэ нь бие махбодийн хөгжлийн бэрхшээлтэй эсвэл гэмтлийн ачаалалтай найдвартай хамааралгүй. Амантадин ба модафинил нь MS-ийн ядаргааны эмийн эмчилгээний хамгийн хүчтэй нотолгоо бөгөөд шаталсан аэробик дасгалын хөтөлбөрүүд нь ядаргааны хүндийг бууруулах олон туршилтаар нотлогдсон.
• Спастик байдалбаклофен (хүнд тохиолдолд баклофен шахуургаар амаар эсвэл интратекаль), тизанидин, набиксимолс (Sativex) зэрэг нь хэд хэдэн оронд MS-ийн цочролыг арилгахад тусгайлан зөвшөөрөгдсөн каннабис дээр суурилсан цорын ганц эмэнд хариу үйлдэл үзүүлдэг.
• Давсагны үйл ажиллагааны алдагдал, өвчтөнүүдийн 50-90 хувьд нь нөлөөлж, яаралтай, давтамжаас эхлээд хадгалах хүртэл хэлбэлздэг. Давсагны хэт идэвхтэй шинж тэмдгийг эмчлэхэд оксибутинин, солифенацин, мирабегрон хэрэглэдэг. Бүрэн хоосолттой өвчтөнд үе үе өөрөө катетержуулалт хийх шаардлагатай байдаг.
• Танин мэдэхүйн сулралөвчтөнүүдийн 65 орчим хувьд нөлөөлдөг. Ямар ч DMT нь танин мэдэхүйн эвдрэлийг арилгахад тусалдаггүй бөгөөд энэ нь мэдрэлийн эсийн доройтол хуримтлагдахаас өмнө өвчний үйл ажиллагааг эрт эмчлэхийн ач холбогдлыг онцолж байна.
• Дахилтыг удирдахдахилтын хугацааг богиносгохын тулд өндөр тунгаар метилпреднизолоныг судсаар тарина (ихэвчлэн 3-5 хоногийн турш өдөрт 1000 мг). Стероидууд нь дахилтын улмаас удаан хугацааны үр дүн эсвэл хөгжлийн бэрхшээлийн хуримтлалыг сайжруулдаггүй ч эдгэрэлтийг хурдасгадаг.

Олон улсын өвчтөнүүд гадаадад MS эмчилгээнд хамрагдах талаар юу мэдэх ёстой вэ?

Гадаадад MS-ийн эмчилгээ нь хоёр өөр өвчтөний бүлгийг татдаг: өндөр үр дүнтэй DMT-ийг эх орондоо зөвшөөрөгдсөн боловч үнэ нь боломжгүй эсвэл авах боломжгүй, мөн үндэсний эрүүл мэндийн системээрээ дамжуулан авах боломжгүй AHSCT-т хамрагдах гэж байгаа хүмүүс.

DMT-д нэвтрэхийн тулд гол асуултууд нь очих орны мэдрэлийн эмч MRI-ийн үзлэг, EDSS оноог багтаасан MS-ийн бүрэн үнэлгээг бичиж өгөхөөс өмнө хийх эсэх, мөн байнгын хяналт (натализумаб өвчтөнд JC вирусын шинжилгээ хийх, MRI тогтмол тандалт зэрэг) өвчтөн гэртээ буцаж ирсний дараа орон нутагт зохицуулалт хийх боломжтой эсэх зэрэг гол асуултууд орно.

AHSCT-д нэр дэвшигчдийн хувьд хамгийн чухал асуултууд нь өвчтөнийг сонгох шалгуур (МАНАН-ын туршилт ба EBMT удирдамж нь нотлох үндэслэлийг өгдөг), нөхөх протокол (миелоаблатив бус BEAM-циклофосфамид эсвэл циклофосфамид-ATG протоколууд нь нас баралтын эрсдэл багатай), миелоабляцийн өвөрмөц хандлага, шилжүүлэн суулгах өвөрмөц хандлагатай холбоотой байдаг. шилжүүлэн суулгасны дараах хоёр жилийн хяналтын протокол.

Дүгнэлт

Олон склероз нь анагаах ухаанд алсаас удирддаг өвчин байхаа больсон. Нотлох баримт нь тогтвортой байна: өндөр үр дүнтэй эмчилгээг эрт үе шатанд эмчлэх нь гэмтлийн хуримтлалыг бууруулж, тархины эзэлхүүний алдагдлыг удаашруулж, өвчний урт хугацааны явцыг тодорхойлдог хөгжлийн бэрхшээлийн үе шатуудыг хойшлуулдаг.

Хамгийн чухал цонх бол оношлогдсоноос хойшхи хамгийн эхний жилүүд юм. Субклиник гэмтэл нь дахилтуудын хооронд ч хуримтлагддаг бөгөөд эмчилгээ эхлэхээс өмнө үүссэн мэдрэлийн доройтол нь эмчилгээ эхлэхэд буцдаггүй. Идэвхтэй өвчнийг дутуу эмчилсэн сар бүр хэдэн арван жилийн турш нэмэгддэг зардлыг илэрхийлдэг.

Өндөр үр дүнтэй DMTs эсвэл AHSCT-ийг гэрийн системээр нь хурдан ашиглах боломжгүй өвчтөнүүдийн хувьд олон улсын эмчилгээ нь эцсийн арга биш юм. Олон хүмүүсийн хувьд энэ нь тэдний оношлогоонд шаардлагатай тусламж үйлчилгээний стандартад хүрэх хамгийн хурдан зам юм.

Дараагийн алхамыг хий

MS-тэй анхны зөвлөгөөмэдрэлийн эмчОлон улсын төвд өвчтөний одоогийн MRI сканнер, эмчилгээний түүхийг судлахаас эхэлдэг. Манай өвчтөний зөвлөхтэй холбогдохын тулд энэ маягтыг бөглөж, тэдэнд тусламж үзүүлээрэйэмчилгээаялал.

Эмчилгээ хийлгээгүй өөр нэг жилийн өвчлөл нь өвчтөнд урт хугацааны үйл ажиллагааны хувьд ямар үнэтэй байж болохтой харьцуулахад зөвлөгөө өгөхөд ямар ч зардал гарахгүй.

Хариуцлага:Энэ нийтлэл нь олон склероз болон түүний эмчилгээний аргуудын талаархи ерөнхий боловсролын мэдээллийг агуулдаг. Энэ нь эмчийн зөвлөгөө биш бөгөөд мэргэшсэн мэдрэлийн эмч эсвэл MS-ийн мэргэжилтэнтэй хийсэн зөвлөгөөг орлох ёсгүй. Хувь хүний ​​үр дүн нь MS-ийн дэд төрөл, өвчний идэвхжил, үргэлжлэх хугацаа, эмчилгээний түүх зэргээс хамаарч өөр өөр байдаг. Өвчтөнүүд эмчилгээний төлөвлөгөөндөө ямар нэгэн өөрчлөлт оруулах эсвэл гадаад руу явах шийдвэр гаргахаасаа өмнө эмчлэгч мэдрэлийн эмчтэйгээ зөвлөлдөх хэрэгтэй.